研究设计与目的

• 研究设计：系统文献综述与德尔菲法达成共识
• 研究目的：概述小儿Chiari畸形，强调临床表现与手术治疗方案

背景总结

• 小儿Chiari畸形给神经外科医生带来挑战
• 需对神经外科医生进行小儿Chiari畸形管理教育

材料与方法

• 文献检索：PubMed数据库，关键词含Chiari畸形、管理、治疗等，选64篇英文文献，排除成人、动物及无Chiari的脊髓空洞症研究
• 专家讨论：确定5个主题，形成陈述并投票，证据按德尔菲法分类
• 讨论问题
  • 伴脊柱侧弯时，手术能否避免Chiari I型患儿脊柱侧弯进展
  • Chiari I型合并脊髓空洞症患儿能否仅行骨韧带减压
  • Chiari 2型能否仅行减压手术
  • 小儿Chiari畸形合并颅缝早闭是否推荐颅骨穹窿扩张术
  • 小儿Chiari畸形能否进行体育活动

结果与讨论

• 发病率与自然史
  • 小儿Chiari畸形常见，但管理有争议
  • 14116例儿童MRI检查中，I型Chiari偶然发现率3.6%；2000例无症状者MRI检查中，I型Chiari发现率0.9%
  • 多数无症状I型Chiari患者病情稳定或改善
• Chiari II型
  • 后颅窝先天性畸形伴脊髓脊膜膨出，10% - 33%有症状患者需手术，最佳手术技术无共识
  • 20项研究（N = 330）分析显示，57.4%患者行硬脑膜扩大术，术后59.6%症状和生活质量改善，12.5%无变化，27.8%病情恶化
• 问题解答
  • 脊柱侧弯进展：手术可减缓CM1患儿脊柱侧弯进展，无其他病因时，无脊髓空洞症的Chiari I型患儿手术可能获益（70%完全同意；30%基本同意）
  • 脊髓空洞症治疗：CM1合并脊髓空洞症患儿，推荐行枕骨大孔减压并硬脑膜成形术（70%完全同意；30%基本同意）
  • Chiari 2型治疗：排除脑积水和瓣膜功能障碍后，建议对CM2患儿紧急行枕骨大孔和颈椎管减压术（40%完全同意；50%基本同意；10%同意）
  • 颅缝早闭治疗：小儿CM合并颅缝早闭推荐颅骨穹窿扩张术（100%强烈同意）
  • 体育活动：CM1患儿可进行体育活动，临床恶化风险低（100%强烈同意）

小儿Chiari畸形管理特点

• 小儿年龄是影响管理的因素
• 青春期前及时诊断和减压手术的重要性

不同类型小儿Chiari畸形手术建议

• Chiari 1型
  • 青春期前手术可减少脊柱侧弯进展，推荐枕骨大孔减压
  • 无脊髓空洞症且无其他脊柱侧弯原因时可手术
  • 合并脊髓空洞症推荐枕骨大孔减压并硬脑膜成形术
  • 可进行体育活动，临床恶化风险低
• Chiari 2型
  • 非以脑积水为主时需紧急减压
  • 推荐紧急定制枕骨大孔和颈椎管减压

特殊情况手术建议

• 合并颅缝早闭推荐颅骨穹窿扩张术

结论

• 小儿年龄影响Chiari畸形管理
• 青春期前及时诊断和行硬脑膜成形术减压手术至关重要
• 医护人员应提高认识，及时获取神经外科专业知识，2型CM患者尤需紧急减压